1970-01-01
血管内大B细胞淋巴瘤是罕见的结外大B细胞淋巴瘤，其特征是淋巴瘤细胞选择性生长于血管腔内，特别是毛细血管腔内。疾病通常为侵袭性，但局限于皮肤时除外，预后不良部分原因是诊断延迟和准确诊断。含利妥昔单抗的化疗方案疗效较好，3年生存率60%～81%。Jayalakshmi教授在《血液》（Blood）杂志报道了1例发生于子宫内膜的血管内大B细胞淋巴瘤，提醒血液科医师要时刻警惕这种少见疾病。
病例介绍
患者女性，28岁，因子宫出血行宫腔镜检查时发现息肉，活检病理见间质轻度慢性炎症，同时伴有不典型淋巴细胞散在分布灶(A：苏木精和伊红染色，箭头显示淋巴浸润)。这些病灶内含有血管，管腔内充满大的、聚集性的、多形性的、有核淋巴细胞 (B)。免疫组化证实为血管内大B细胞淋巴瘤，高Ki67指数和CD30表达(C：CD20染色；D：CD30染色；E：CD34染色)。CD5、EB病毒和HHV8染色阴性。聚合酶链反应发现免疫球蛋白重链为克隆性(F)，荧光原位杂交未见BCL2、BCL6或MYC重排。
寻根溯源
血管内大B细胞淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤变体，肿瘤细胞在血管内优先生长，中位发病年龄67岁，该病通常有两种临床表现：一种是经典表现，因受累器官出现功能障碍性相关症状而诊断或是偶然发现，另一种则表现为噬血细胞综合征的相关症状。该病例临床表现为年轻女性的良性子宫内膜息肉，非常少见，了解这种罕见但侵袭性较强的疾病非常重要，因为血管内不典型细胞浸润在某些部位常常会被忽视，如子宫内膜，因为这些位置常常发生慢性炎症。
Balakrishna JP, Jones D. A.young woman with intravascular large B-cell lymphoma in a benign-appearingendometrial polyp[J]. Blood 2019, 25;133(17):1920. doi: 10.1182/blood-2019-01-898494
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