病史摘要

男性，38岁，腹部胀痛感1周，病程中无发热、胸闷气及胸部不适。

既往史：患乙肝10余年。

检查肿瘤标志物：CEA、AFP、CA199均阴性，NSE 52ug/L(＜15ug/L)。

PET/CT图像

图片来源于西安高尚医学影像诊断中心

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PET/CT所见

肝右叶上段见巨大团块状稍低密度病变，最大截面约10.2cm×9.4cm，密度不均，CT值约24Hu，边界、边缘呈不均匀环状放射性摄取异常增高，SUV最大值介于4.7-11.4，病变内部低密度区呈放射性分布缺损。

胃体前方、胰腺后方腹膜后、左侧肩后区、左大腿肌肉间隙内见多发肿大淋巴结，最大截面约3.9cm×3.5cm，边界光整，呈不同程度放射性摄取异常增高，SUV最大值介于3.8-15.2。

左侧顶枕交界区、左侧枕叶见团块状、结节状稍高密度病变，最大截面约3.6cm×3.2cm，灶周可见水肿带，边界清晰，呈不同程度放射性摄取异常增高，SUV最大值介于19.2-22.3。

PET/CT诊断

1.肝右叶上段巨大团块状稍低密度病变，呈不均匀环状FDG代谢异常增高，考虑为恶性病变，因为CEA、AFP、CA199均阴性，NSE明显增高， 肝脏神经内分泌癌可能性大，建议穿刺活检。

2.胃体前方、胰腺后方腹膜后、左侧肩后区、左大腿肌肉间隙内多发肿大淋巴结，呈不同程度FDG代谢异常增高，考虑为多发淋巴结转移。

3.左侧顶枕交界区、左侧枕叶结节状、团块状稍高密度病变，呈不同程度FDG代谢显像异常增高，均考虑为多发脑转移瘤。

病理结果

图片来源于西安高尚医学影像诊断中心

讨论

1、神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors，NET）是一种起源于神经内分泌细胞和肽能神经元的异质性肿瘤，主要发生在支气管肺组织和胃肠胰腺组织，乳腺组织及食管组织来源的神经内分泌肿瘤也有报道。

2、原发性肝脏神经内分泌肿瘤（Primary hepatic neuroendocrine tumors, PHNET）发病率较低，比较罕见，仅占所有NET的0.8%。大多数神经内分泌肿瘤患者可出现内分泌紊乱的症状，但肝脏神经内分泌肿瘤常仅表现为肝脏占位的症状及体征，而无内分泌紊乱的表现。根据 2010 年胃肠道神经内分泌肿瘤 WHO分级系统：G1 期为＜ 2 个核分裂象 /10 HP（或）K i -67指数≤ 2%，G2 期为 2 ～ 20 个核分裂象 /10 HP 和（或）K i -67 指数 3% ～ 20%，其中 G1 和 G2 级为神经内分泌瘤（neuroen-docrine tumor，NET），G3 期为≥ 21 个核分裂象 /10 H P和（或）Ki-67 指数＞ 20%，G3 级为神经内分泌癌（neuro⁃endocrine carcinoma，NEC）。

3、肝脏神经内分泌肿瘤常见转移部位为肝内转移，其次是肝门部、胆囊颈、肝十二指肠韧带淋巴结转移和骨转移等。

4、CT、MR表现：肝脏 PHNET 在 CT 上常表现为肝脏内多发不均匀低密度影，内常有坏死液化区，肿瘤广泛出血坏死时可形成巨大囊实性肿块；动态增强扫描早期肿瘤为不均匀增强，扫描后期肿瘤逐步转变为等密度或低密度，常难以与血管瘤鉴别。肝脏NET在 MR 上，T1W1 表现为边界清楚的不均匀低信号，T2W1 表现为等高信号，中心可见规则高信号区，弥散加权成像呈不均匀高信号，动态增强表现为病灶边缘厚壁强化及结节状强化，较大病灶中心可见低信号无强化区。目前在影像学上尚难区分 NET 和 NEC，若 MR 显示血管侵犯及淋巴结肿大或坏死征象，则倾向于 NEC 诊断。肿瘤分级越高，包膜完整性越差，肿瘤表观扩散系数（ADC）值下降。

5、PET/CT表现：文献报道，对于G1和G2的NET SPECT生长抑素受体闪烁显像的效果明显优于18F-FDG PET显像，常常表现为生长抑素受体闪烁显像明显阳性，而18F-FDG PET显像轻度阳性、甚至出现阴性。新型显像剂68Ga⁃DOTATOC/DOTATATE PET/CT（SSTR⁃PET）显像比SPECT生长抑素受体闪烁显像（SRS 或 OctreoScan）具有更高的诊断精确性，其灵敏度达到96%-99.9%。但对于G3的NEC的18F-FDG PET显像效果优于 SPECT生长抑素受体闪烁显像和68Ga⁃DOTATOC/DOTATATE PET，常常表现为生长抑素受体闪烁显像轻度阳性、甚至阴性，而18F-FDG PET显像明显阳性。本例病灶FDG代谢明显增高，与文献报道相一致。

6、鉴别诊断：

（1）原发性肝癌：原发性肝癌大多有乙肝病史，从肝硬化发展而来，本例虽有乙肝病史，但无肝硬化表现。原发性肝癌AFP一般都在400ng/ml以上，而本例是阴性，也不支持。原发性肝癌增强CT常常表现为“快进快出”的特征性表现。原发性肝癌MR普美显也有肝胆期特异性的低信号特征表现。高分化肝细胞肝癌容易产生18F-FDG PET假阴性结果，低分化及未分化肝细胞肝癌18F-FDG PET代谢较高，但也很少达到本例的代谢增高程度。

（2）肝胆管细胞癌：胆管细胞癌是指发生于肝内胆管（即左、右肝管第1级肝内分支以上）的癌肿，属原发性肝癌的一种。胆管细胞癌患者晚期可有上腹不适、肝大等症状，无特异性临床表现。患者常常伴有CEA和CA199的升高，与本例不符合。CT平扫表现为边缘不规则的低密度占位性病变，一般密度比较均匀。增强扫描于早期时相可见肿瘤边缘呈轻度环状增强，晚期时相于肿瘤边缘显示为低密度环，而中心表现为高密度，并可见肿瘤末梢侧枝肝内胆管扩张征象。

2cm以下肿瘤常不能显示上述增强扫描特征，只显示整个肿瘤呈轻度增强效应。有时与肝细胞癌难以鉴别。肝胆管细胞癌在MR上表现为边界较清楚的肿物，T2WI上呈中等高信号 ，因含大量结缔组织，故而T2中心信号较低，还可导致相应肝包膜回缩，增强动脉期明显强化，以外周厚环样强化为主，中心强化较弱，有延迟期有廓清，周边无任何包膜强化。肝胆管细胞癌的18F-FDG PET一般表现为明显高代谢。

7、PHNET 是一种高度异质性肿瘤，临床表现多无特异性，大多无肝炎病史，肿瘤标志物中NSE升高，本病例NSE 明显升高对考虑本病有一定的提示意义。免疫组化指标如 CgA、Syn 等具有高度特异性和敏感性，病理学检查是确诊本病的主要依据，Ki⁃67 可提示预后。本例患者为年轻男性，有乙肝病史，不是合并了原发性肝癌，而是合并了肝脏原发性神经内分泌癌伴淋巴结、肌肉间隙及脑部转移，还是极为罕见。18F-FDG PET的SUV值对于鉴别肝脏的神经内分泌肿瘤NEC和NET以及预后均有一定的临床价值。

参考文献

1.刘少儒，黄贻培，裴晓珊，许磊波《肝脏神经内分泌肿瘤35例临床病理分析》，Lingnan Modern Clinics in Surgery，April. 2021，Vol.21 No.2

2.刘璐璐，邵国良《肝脏神经内分泌肿瘤的影像学表现》，影像研究与医学应用 2021年3月 第5卷第5期

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