注册 | 登录 | 充值

首页-> 学术资讯 -> 临床医学

骨科疾病合并血友病时围手术期的处理

临床医学

2022-07-19      

548 0

1

概 述

血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A(VIII因子缺乏)、血友病B(IX因子缺乏)及遗传性F XI 缺乏症。

其中以血友病A最为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。

2

遗传规律

血友病A、B均性X连锁隐性遗传性疾病。遗传性F XI缺乏症为常染色体隐性遗传性疾病。

凝血机制

51601656460651840 

↑凝血途径

95411656460651950 

3

血友病&骨科疾病

临床上需要骨科处理的血友病患者大致有三类:

  • ①急性出血;

  • ②亚急性出血;

  • ③慢性骨关节病变(血友病性骨关节病),或血友病性假瘤及其引起的骨折。

29401656460652002 

对于已经发展为关节病变的患者,根据病变的严重程度(表1),可以选择性地进行软组织松解术、截骨矫形术、关节置换术和关节融合术等。

4

治疗

术前检查

凝血功能、凝血因子活性及抑制物筛查、血型鉴定。

术中及术后处理

凝血因子制品的选择

血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂,无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。每输注1 IU/kg体重的FⅧ可使体内FⅧ活性(FⅧ∶C)提高2%。FⅧ在体内的半衰期8~12 h,要使体内FⅧ保持在一定水平需每8~12 h输注1次。

血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物(PCC),无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。每输注1 IU/kg体重的FⅨ可使体内FⅨ活性(FⅨ∶C)提高1%,FⅨ在体内的半衰期为 18~24 h,要使体内 FⅨ保持在一定水平需每天输注1次[1]。

5

剂量的计算

血友病A

所需输注凝血因子制剂的剂量由以下因素确定:

①疾病严重程度和FⅧ:C基础水平;

②手术大小和范围;

③抑制物存在与否;

④其他止血机制是否完善;

⑤患者的血浆容量;

⑥所用FⅧ制剂的效价;

⑦FⅧ的生物半衰期等。

若以1 U/ml血浆FⅧ作为FⅧ凝血活性的100%,则所需给予的FⅧ剂量取决于患者的血浆容量(约为体重的5%)、所需达到的FⅧ水平及本身的FⅧ水平。可用以下公式计算所需的FⅧ剂量:所需剂量(u)=(所需达到的血浆FⅧ:C水平%-实际所测的FⅧ:C水平%)×体重(kg)×0.07×(1-血细胞比容)。假如1例成人重型血友病A患者(本身所含FⅧ水平可以忽略不计),体重70 kg,血细胞比容为30%,要使其约 3500 ml 血浆的 FⅧ凝血活性达到正常的50%,即达到0.5 U/ml,根据公式计算应给予FⅧ制剂1715 U。简单的计算方法是按每kg体重输注FⅧ制剂1 u使FⅧ:C水平提高约2%来计算:所需剂量(u)=体重(kg)×(所需达到的血浆FⅧ:C水平%-实际所测的FⅧ:C水平%)÷2,上述患者FⅧ的需要量为1750 U。

由于FⅧ的半衰期为8~12 h,故首剂输注后应每8~12 h再输注首剂的一半,以维持所需达到的FⅧ:C水平。应在首剂输注之后尽早(一般不超过8 h)进行手术。由于手术消耗FⅧ,有时FⅧ的需要量会大于预期量,可在术中酌情追加。按表2所示,在围手术期不同时间维持不同的FⅧ浓度范围,或至伤口痊愈。

血友病B

替代治疗首选重组凝血因子Ⅸ制剂,也可选用PCC。简单的计算方法是按1 U/kg给药可以升高FⅨ:C水平1%来计算:所需剂量(u)=体重(kg)×(所需达到的血浆 FⅧ:C 水平%-实际所测的 FⅧ:C 水平%)。假如1例重型血友病B患者(本身所含FⅨ水平可以忽略不计),体重70 kg,要达到正常FⅨ凝血活性的50%,即应给予凝血因子Ⅸ制品3500 U。由于FⅨ的半减期为12~24 h,故应根据围手术期出血情况每天给药1~2次。血友病B围手术期的FⅨ:C水平可以参照表2。需要注意的是,当使用PCC作为FⅨ的来源时,由于制剂有潜在致血栓形成的风险,推荐在达到止血要求的情况下,尽量使用较小剂量或拉大给药间隔。

71051656460652177 

参考文献:

陆再英、钟南山 主编《内科学》(第7版),人民卫生出版社,2008年

中国血友病骨科手术围术期处理专家共识[J]. 中华骨与关节外科杂志, 2016(5).

中华医学会血液学分会血栓与止血学组, 中国血友病协作组. 血友病治疗中国指南(2020年版)[J].  2020.

来源:云中瑞麟

作者:程瑞林

声明:本文内容及图片均为转载内容,如涉及版权问题请相关权利人及时与我们联系,我们会立即处理配合采取保护措施,以保障双方利益。





科研资讯(站内):

  1. 全球首个新冠重症口服药有望被批准使用

  2. 新冠特效药Paxlovid副作用严重!

  3. 医学生的天堂:盘点世界肿瘤医院Top10

  4. 关于公布2022年中华医学会等第一批Ⅰ类学分继续医学教育项目的通知..

  5. 多条技术路线并行!我国新型新冠病毒疫苗研发取得这些新进展..

  6. 重磅!2022国家自然科学基金评审结果公布!

  7. 新冠病毒的最新突变株BF.7进化来源,及新冠病毒可能的演变趋势..

  8. 学术不端被撤销学位典型案例警示

百度浏览   来源 : 玖玖骨科   


版权声明:本网站所有注明来源“医微客”的文字、图片和音视频资料,版权均属于医微客所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源:”医微客”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,转载仅作观点分享,版权归原作者所有。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。 本站拥有对此声明的最终解释权。

科研搜索(百度):医学科研





发表评论

注册或登后即可发表评论

登录注册

全部评论(0)

没有更多评论了哦~

科研资讯 更多>>
  • 得了新冠几天能好?全国各地阳性..
  • 注意!世卫组织最新版《新冠个人..
  • 顶尖大学校长学术不端被查!科研..
  • 张核子团队或涉学术不端 华大基..
  • 推荐阅读 更多>>
  • 哈医大二院召开专题党委会部署政..
  • 刚刚!原北京卫健委主任被双开!..
  • 济医附院 · 壹周纪(7月11日~7月..
  • 医疗质量|通过主诊医师负责制提..
    • 相关阅读
    • 热门专题
    • 推荐期刊
    • 学院课程
    • 医药卫生
      期刊级别:国家级期刊
      发行周期:暂无数据
      出版地区:其他
      影响因子:暂无数据
    • 中华肿瘤
      期刊级别:北大核心期刊
      发行周期:月刊
      出版地区:北京
      影响因子:1.90
    • 中华医学
      期刊级别:CSCD核心期刊
      发行周期:周刊
      出版地区:北京
      影响因子:0.94