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【仲景名医对话】杨濛、黄书丽:小儿血液病如何早期识别?

医学科普

2022-11-23      

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● 前言

有听身边的家长朋友说,孩子最近会反复流鼻血,还有乏力、发热的症状,有时候身上会看到皮肤的瘀斑,有时候还说浑身疼,这是什么原因引起的呢?需要做什么检查?今天我们就邀请到了来自

河南中医药大学 第一附属医院 儿科六病区 

儿童肾病 紫癜血液专业的杨濛副教授和黄书丽主管护师

做客我们健康大河南直播间,带我们一起了解“小儿常见血液病如何早期识别”的相关知识。

问题一: 如果孩子出现不明原因发热、乏力、皮下瘀斑、身体疼痛的情况该怎么办?

孩子如果出现上述症状,首先需要警惕是不是血液系统出了问题,比如儿童常见的急性白血病、再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症等。因为儿童血液病的早期症状主要有以下表现:1.贫血:儿童主要表现为颜面部皮肤黏膜苍白,儿童会感觉到乏力、没有精神、食欲下降,有些儿童还伴随有恶心、呕吐等情况,儿童比较不活泼、不爱活动、没有劲。2.出血:主要表现为儿童容易出现血小板减少的相关症状,即儿童容易出现出血症状,表现为皮肤黏膜的出血点,比如口腔牙龈在刷牙之后出现出血,以及鼻子出现鼻出血的情况。严重的时候可能还会出现消化道出血的表现;3.感染:儿童由于白细胞减少,容易出现感染的症状,比如儿童频繁的出现发烧、上呼吸道感染,表现为咳嗽、流鼻涕、咳痰等,容易出现消化道感染,反复的泌尿系感染等。当出现这些症状的时候,一定要及时的送孩子到医院去检查和诊断治疗。

问题二:那么这个时候,需要做哪些检查来去明确诊断?

首先就是到医院后医生会根据孩子的情况做一下全面的体检,因为很多血液病可以引起肝、脾和淋巴结肿大,如急慢性白血病、淋巴瘤等。淋巴结肿大早期在双侧颈部最为明显,也易于发现,但常被误诊为淋巴结核或炎症。肝、脾肿大且在上腹部肋下角触及肿块,易被误诊为是肿瘤或肋骨。例如,慢性粒细胞性白血病的早期表现是脾肿大,常在偶然体检时才被医生发现,有的已经延误了早期治疗的机会。所以一定要及时到正规医院进行诊治。实验室检查:医生会根据情况先做一些化验,比如血常规、肝肾功能的化验,浅表淋巴结和腹部超声的检查等,初步有个疾病的方向,必要的时候还需要进一步安排住院,做一些血液病的专科检查如骨穿、腰穿。血常规检查:了解白细胞计数是否升高或降低,针对升高和降低进行疾病判断和筛查。了解血红蛋白数值升高或者降低,降低出现贫血时要查贫血原因,可以查造血原料,也可以查导致贫血的相应疾病,比如自身免疫系统疾病,还有肿瘤和药物引起的血色素降低,以及溶血导致的血色素降低,可以引起患者贫血。了解血小板计数,血小板是人体止血的重要细胞组成成分,太低会导致出血,太高会引起血栓。恶性疾病检查:比如白血病需要做白细胞手工分类,还有骨髓穿刺的细胞学检查,做细胞学检查时可以看到是否有恶性不良细胞,比如白血病细胞可以通过骨髓流失细胞学检测标记异常细胞,能够更客观确定属于哪类白血病,哪类恶性血液系统肿瘤。血液系统疾病中的淋巴瘤需要做淋巴结活检,进行病理分型,确定是否有淋巴瘤存在。对于多发性骨髓瘤可以通过血、尿免疫球蛋白定量,以及骨核磁片,了解骨质破坏情况,帮助确定是否有多发性骨髓瘤存在。对于再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等血液系统疾病,可以通过骨髓穿刺检查、基因检测、流式细胞学检测,帮助明确疾病诊断和疾病分型、分期。

问题三:那什么是血液病,小儿常见的血液病有哪些,什么原因会诱发疾病的发生呢?    通俗的讲,血液病就是造血系统的疾病,这牵涉到我们的造血器官如骨髓、 胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏的问题,以及血液中血细胞表现出来的问题。在儿童中,常见的血液病有贫血、血小板减少症、再生障碍性贫血,以及白血病、血友病等。儿童的血液病可一般分为以下几种:营养不良性贫血,因为儿童可能会存在挑食偏食的情况,引起叶酸、维生素B12铁剂等的缺乏,进而导致营养不良。过敏性紫癜,儿童可能接触一些食物、药物、尘螨等各种因素引起的过敏反应。血液系统的疾病,比如说,再生障碍性贫血是因为骨髓造血功能减退引起的。白血病是造血干细胞恶变的一种肿瘤性疾病,引起严重的感染、贫血、血小板降低。另外,特发性血小板减少性紫癜,这是因为免疫机制异常引起巨核细胞产血小板障碍进而导致血小板降低的一种情况。这些疾病的发生原因很多,主要是两个方面,一方面如营养、感染、射线、化学品刺激以及接触甲醛、苯等物质;另一方面是机体的差异性,也就是机体本身的基因易感性。以上这些原因,像营养、感染、射线、化学品刺激等这些原因,生活中大家要尽可能的去识别和避免。遗传因素等。

问题四:那么那种疾病是儿童比较常见的血液病?它有哪些表现,又该如何治疗?

血小板减少性紫癜,现在又叫做“原发免疫性血小板减少症”,简称ITP,是儿童中最常见的出血性疾病。临床以出血表现和血小板减少为主要特点。通常,当孩子出现皮肤出血点、紫斑,或鼻出血、牙龈出血,青春期的女孩子月经量过多,或者孩子因为发热就诊,去医院查血常规,发现血小板计数很低。正常情况下,血小板计数(100~300)*109,如果孩子的血小板计数小于100*109,医生会结合其它的一些检查,做出ITP的诊断。如果发生血小板减少,多见于以下几种情况:骨髓的造血障碍,生成的血小板减少,这种情况可见于再生障碍性贫血、白血病等;生严重的血小板消耗,比如大出血、严重感染等情况,血小板的消耗超过了产生的代偿能力,也会出现血小板减少;骨髓造血功能正常,但生成和释放成熟的血小板这一环节发生障碍,或者,生成的血小板进入到外周血中受到了免疫攻击、破坏,就会导致血小板计数减少。大多数ITP的孩子,在患病前有感染史,如病毒、细菌等,还有一些是注射疫苗或使用相关药物之后出现的。以上因素可以诱发体内免疫系统发生一系列的免疫反应,导致血小板破坏增加,或血小板生成障碍,从而导致血小板计数减少,引起出血。儿童ITP多为自限性过程,治疗的目标是提高血小板计数到安全的水平,并尽可能避免出血时间的发生。目前,一线的治疗主要是糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白。糖皮质激素,即我们常说的“激素”,激素治疗ITP可以获得近80%的有效率,但是大约1/3的患儿会出现复发。另外,长期使用激素治疗,部分患儿可出现影响生长发育、骨质疏松、高血压、糖尿病等不良反应。静脉注射免疫球蛋白,即“丙球”,它可以封闭抗体、保护血小板不被破坏。起效迅速但疗效不能持久,价格较贵,适用于高出血风险的联合治疗或对激素有禁忌症的紧急治疗。二线治疗:促血小板生成药物(艾曲波帕)、利妥昔单抗(美罗华)、手术切脾等,因为儿童病例中的有效率、药物的副作用、手术风险等情况,不作为初始选择。在我们科室,还有中医药治疗ITP的方法,通过孩子的舌脉辩证和体质情况,临床给予中医药治疗,往往能发挥很好的效果。并且结合使用中医药方法,可以增强孩子的体质,减少患病几率,减少治疗过程中停药后复发的风险。部分孩子在临床病情和一般状态允许的情况下,我们都是只使用中医药治疗,可以使孩子的血小板维持在相对安全的水平,避免使用不必要的激素或丙球治疗。

问题五:针对血小板减少性紫癜,在护理需要注意什么哪?

(1)不要让孩子玩坚硬 边缘锐利的玩具,避免剧烈活动,以免碰伤、摔伤或刺伤引起出血。

(2)给患儿穿棉质柔软宽松的衣服,避免穿着过紧的衣裤加重皮肤出血。

(3)每天用温水清洗皮肤,动作轻柔。洗澡时,不要用刺激性浴液、肥皂。紫癜部位皮肤瘙痒可用炉甘石搽剂外用涂抹患处。

(4)及时帮助患儿修剪指甲,防止搔抓皮肤,避免加重皮肤黏膜出血。

问题六:血小板减少性紫癜的孩子,如果出现了鼻腔和口腔出血,怎么预防和护理哪?    加强口腔的护理,较大的患儿每天可以采用0.9%生理盐水漱口,年幼患儿可用无菌棉签蘸取0.9%生理盐水清洁口腔,2次/d,增强口腔黏膜的抵抗力,减少上呼吸道感染的机会。用软毛牙刷刷牙,叮嘱患儿动作轻缓,刷牙时间不要过长,防止损伤口腔黏膜,极重度患儿禁用牙刷刷牙。齿龈出血也可用明胶海绵压迫止血。鼻腔的护理哪,是绝对禁止患儿用手指挖鼻孔,单侧鼻腔少量渗血者用棉球蘸取0.5%的麻黄素、0.1%肾上腺素或明胶海绵以大拇指向对侧鼻腔压迫止血,双侧鼻腔少量渗血者,用大拇指和食指向鼻中隔压迫止血,,经压迫方法不能止血者,在简易止血的同时请耳鼻喉科医师实施油纱条填塞压迫止血,注意观察病人的生命体征变化。压迫止血后,继续观察止血效果及有无再次发生出血。填塞鼻腔后,患儿多有口鼻干燥、鼻腔胀痛以及通气不畅引起的头痛等不适,因此为患儿取半卧位卧床休息。多饮白开水,湿润咽喉

问题七:那么什么是再生障碍性贫血?会有哪些表现?

儿童再生障碍性贫血的早期症状为贫血、感染、出血等,通常是由于外周血中一系、二系或三系血细胞减少所引起的症状。再生障碍性贫血一般是由于造血干细胞的异常,即骨髓造血功能衰竭所致。分型诊断标准:急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ)血象除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项目中之2项:A.网织红细胞<1%,绝对值<0.015*1012/L。B.白细胞总数明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5*109/L。C.血小板<20*109/L。           

骨髓象:A.多部位增生减低,三系有核细胞明显减少,非造血细胞增多。B.骨髓小粒空虚,非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞及脂肪细胞增多。慢性再障:血象血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。骨髓象:A.三系或两系细胞减少,至少一个部位增生不良。如局灶增生良好,则红系常见晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。B.骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。重型再障:发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项:① 网织红细胞绝对值<15×109/L 。②中性粒细胞<0.5×109/L.。③血小板<20×109/L。骨髓象:骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。临床表现:贫血:儿童再生障碍性贫血早期儿童常会有贫血的表现,会出现皮肤黏膜苍白、口唇、指甲苍白等症状,有时还会伴随有疲乏、精神萎靡、食欲下降等症状。部分儿童还可能会出现注意力不集中、头晕、头痛等表现。感染:儿童患有再生障碍性贫血也会出现感染的表现,主要是呼吸道感染,儿童常会出现发烧、咳嗽、咳痰,还可伴有呼吸困难等症状,另外儿童也可能会出现肠道感染,引起呕吐、腹泻、腹痛等情况,主要是由于机体白细胞减少所致。出血:儿童再生障碍性贫血一般会引起机体的血小板减少,临床上常表现为出血的情况,如皮肤黏膜的出血、鼻出血以及牙龈出血等。如果出现儿童再生障碍性贫血,需要早期发现及时进行治疗,如在医生的指导下使用抗胸腺细胞球蛋白以及环孢素软胶囊等,病情严重的需要进行造血细胞移植,可缓解病情。

问题八:急性白血病危害程度高吗?他都有哪些症状表现出来呢?

白血病是造血系统的恶性增生性疾病,应尽早治疗,有治愈的可能。小儿急性白血病大多急性起病,部分患儿以发热和类似风湿热的骨关节疼痛为首发症状。早期还可能有贫血、出血、淋巴结肿大、中枢神经系统受损等。发热:为最常见的症状,多数起病时即有发热,热型不定,一般不伴有寒战。白血病发热多为低热且抗生素治疗无效,合并感染时表现为持续高热;疼痛:表现为骨和关节痛,部分伴有胸骨压痛;贫血:出现较早,随病情呈进行性加重,主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制。表现为面色苍白、乏力、活动后气促、易疲倦等;出血:以皮肤和黏膜出血常见,主要原因是由于骨髓被白血病细胞浸润,巨核细胞受抑制使血小板的生成减少或功能不足。以皮肤瘀点、瘀斑、口鼻和牙龈出血,消化道出血和血尿多见。偶有颅内出血,可引起死亡;淋巴结肿大:局部可触及肿大的淋巴结,可有肝、脾肿大,出现腹部明显的膨隆;中枢神经系统受损:可出现头痛、呕吐,甚至惊厥、昏迷等症状。

问题九:导致急性白血病,常见诱因有哪些哪?

常见诱因:化学因素:刚刚装修好的新房子,可能由于选材原因,会弥漫苯、甲醛、苯乙烯等有害化学物质,其中「苯」是医学界公认的诱发白血病物质,而后两者则被国际卫生组织确认为高危致癌物,大人和孩子都不可久留在“新房子”中,尤其是孩子,免疫力较弱加上造血系统发育不完整,更容易受到有毒化学物质危害。新房首先注意环保选材,其次通风换气人远离,入住前最好找专业机构或买测量仪测量空气中苯、甲醛浓度。 病毒感染:如今,医学上确定由病毒引起的白血病是成人T细胞白血病,患者年龄一般在40岁以上,由淋巴系统恶性克隆所致。遗传因素:首先明确,白血病虽与遗传有一定关系,但不属于遗传性疾病,研究发现,白血病与染色体畸变存在关联性,因此不排除遗传因素导致染色体异常,从而诱发白血病的可能,家中如有白血病家族史,平时更要注意孩子的身体健康状况。放射因素:放射因素已被证明具有致癌性,日本广岛、长崎原子弹爆炸后,被辐射地区白血病发病率是未受辐射地区的17~30倍,而孕期妈妈如果长期暴露在X射线下(医学上常用于检查身体的辅助电磁波),也会增加肚中宝宝患白血病风险,因此准妈妈最好远离X射线。

问题十:孩子在得了血液病之后,很多家长关心的一个问题,就是一定要做骨穿、腰穿这些检查吗?这些有什么风险吗?

如果根据医生孩子的情况考虑是血液病的话,做骨穿对疾病的明确诊断和病情评估是十分必要的。腰穿的话,在血液病特别是白血病的治疗中是很关键的一项操作,医生通过腰穿这个操作可以判断白血病细胞扩散的情况,也需要通过腰穿操作将药物注射到脑脊液中去治疗。很多家长担心骨髓穿、腰穿会对孩子造成极大的伤害,其实它是创伤比较小也比较安全的一个操作。对临床医生来讲,这些都是很常规的一项操作技能;对患者来讲,积极的配合医生的操作才能更好的诊断和治疗疾病。

问题十一:如果得了血液病的话,这个病能治好吗?

因为血液病这块牵涉到的病种是十分庞大的体系,具体的治愈率是不同的。一些血液病如免疫性血小板减少症、营养性贫血、轻度的再生障碍性贫血等,预后是比较好的;白血病中的中危、低危孩子,经过现在不断优化的化疗方案后,治愈率也是很高的,可以达到80%左右;但我们也必须面对另外一些病情较重、治疗效果不太好的孩子,不断地寻找有效的治疗方案,也希望和期待医学的发展和新的靶向药及治疗方法的出现,为这些血液病患者带来新的希望。但是不同的疾病需要不同的处理方式,总体需要长时间的观察与治疗。

问题十二:中医在血液病的治疗中有哪些优势呢?

中医药在血液病的全程治疗中都可以发挥明显的优势。通过辨病与辨证相结合,中西医相结合,通过中医顾护卫阳、提高正气的方法,制定切合病人整体情况的中医药方案,既要治疗疾病,又可提高病人的生存质量。比如,通过中医中药的加入,不仅可明显减轻病人在化疗过程中的恶心、呕吐等并发症,还可以增加病人的抵抗力,减少治疗中的感染发生几率。临床证明,联合中医中药治疗的患者,能使化疗正常进行,病情恢复的快。比如免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血等。

问题十三:护理血液病的孩子时,家长有哪些需要注意呢?

①防止外伤:做好安全教育和密切的监护,防止外伤尤其是头部、腹部撞伤。日常活动宜缓慢,避免外伤磕碰跌倒,以免引起出血。②注意增减衣服,要预防感冒,也要注意不要跟密集的人群接触。③注意手卫生,勤洗手,避免挖鼻孔;饭前饭后漱口,刷牙时使用软毛牙刷,保持口腔清洁;吃的食物要干净、新鲜。血小板计数低时,避免进食坚硬、不易咀嚼及坚果类食物,这些食物不易嚼烂,易引起消化道出血。另外忌烧烤、辛辣刺激类食物;忌暴饮暴食。④在血液病的治疗中暂缓疫苗接种。如果需要接种,建议咨询相应的专科医生后决定。

结语:相信通过刚刚的讲解,大家也更加了解小儿血液病的相关知识。总之,小儿血液病对于儿童健康影响很大,家长们在生活中要多留意孩子身体的变化,更好地呵护孩子健康成长。



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