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【典型病例分析】高级别B细胞淋巴瘤,一线要不要做自体移植

临床医学

2022-06-23      

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导语

“典型案例分析”是淋巴瘤之家的一个精华栏目,收录了淋巴瘤之家为病友们进行代问诊积累起来的典型病例以及疑难病例,希望帮助大家通过专家们的解答能进一步了解并拓宽治疗思路。

本期与大家分享的是代问诊于2022年2月14日的不除外Burkitt淋巴瘤的高级别B细胞淋巴瘤的病例,完成一疗后就检查、评估、后续是否要做自体移植等问题进行咨询。

做不做自体移植,什么情况下要做自体移植,是个让很多淋巴瘤病友纠结的治疗选择,做担心过度治疗,不做担心复发。这位病友将让她纠结的难题,交给了有经验的淋巴瘤专家,在专家建议的基础上,再结合自身情况,得出自己的结论,从而可以清清爽爽地面对后续的治疗,不用再让纠结造成的内耗折磨自己啦。

这位病友的整体治疗都是参照代问诊专家的意见来做的,而且已经顺利完成采干,在等待排仓。也祝这位病友顺利完成自体移植,获得治愈。

患者资料

女性,31岁

2022.1.9腹痛明显,突发肠梗阻,前往医院就诊,行腹腔镜下回盲部切除术。

2022.1.17病理诊断:(回盲部)支持高侵袭性非霍奇金B细胞淋巴瘤,不除外Burkitt淋巴瘤或高级别B细胞淋巴瘤,建议行分子检测进一步分析。(小肠及结肠切缘)未见肿瘤,(阑尾)未见肿瘤累及,肠系膜淋巴结(5/26)见肿瘤累及。免疫组化:CD21(+),CD4(-),CD8(-),MUM1(-),MYC定量(阳性率70%,弱阳性),TdT(-),CD34(-),EBER(-),CD30(-),CD5(-),MPO(-),CK(AE1/AE3)(皮上+),CD2(-),CD3(-),CD5(-),CD7(-),CD20(+),CD79a(+),PAX-5(+),Bcl-2(-),Bcl-6(+),CD10(+),Ki67(阳性率95%)。

2022.1.21超声示:双颈部、双腋窝未见明显肿大淋巴结;双腹股沟探及淋巴结(左侧较大约18*7mm,右侧较大约27*5mm)。

2022.1.24行PET/CT:肠套叠术后,肠道术区代谢增高(SUVmax5.2),考虑术后改变;腹盆腔肠道多处代谢增高改变(较大约3.0*1.8cm,SUVmax15.7);腹腔内、腹膜后及盆腔高代谢淋巴结(较大约2.7*1.7cm,SUVmax24.9),与邻近胃肠道及附件分界欠清;脾脏高代谢灶(1.1*0.9cm,SUVmax6.5);全身骨骼代谢稍增高(SUVmax3.2),不除外淋巴瘤浸润,建议结合骨穿。(纵膈血池SUVmax1.4,肝脏血池SUVmax3.1)

2022.1.24骨髓细胞学:有核细胞增生活跃,粒细胞占63.5%,各阶段粒细胞比例正常、形态无明显改变;红细胞占29.5%,有核红细胞、成熟红细胞无明显形态异常;淋巴细胞比例减低、形态正常;全片找到巨核细胞100个以上,血小板成堆易见;骨髓小粒造血面积正常,未见异常细胞;吞噬细胞占1.5%,可见吞噬红细胞及血小板现象。

2022.1.25病理会诊(回盲部)倾向弥漫性大B细胞淋巴瘤(非特殊型),GCB亚型,待除外Burkitt淋巴瘤。累及肠壁全层至浆膜层外,神经可见肿瘤累及,脉管未见肿瘤累及。FISH:未发现MYC(8q24)基因断裂,发现MYC基因拷贝数部分异常。

2022.1.27骨髓病理:未见异常淋巴细胞明显增多。骨髓增生活跃(50%-60%),粒红比例大致正常;粒红系各阶段细胞可见,以中幼及以下阶段细胞为主,散在或成簇分布;巨核细胞不少,散在分布,分叶核细胞为主;少量淋巴细胞散在分布;网状纤维染色(MF-1级)。免疫组化:CD3少数+,CD5少数+,CD20个别+,PAX5个别+,Mum1个别+,CD34个别+,TdT个别+,CD56个别+,CyclinD1-,CD79a个别+。

2022.1.27予以第1周期R-CHOP方案(多柔比星脂质体40mg+环磷酰胺1.0g+长春地辛4mg+甲泼尼龙40mg+利妥昔单抗600mg)治疗。

2022.1.29北京高子芬病理会诊:(回盲部)弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指型,生发中心起源(Hans模型)。

2022.2.8北京周小鸽教授病理会诊:(回盲部)非霍奇金B细胞淋巴瘤,高级别,建议做FISH检测11q染色体。医院:CD21可见残留破碎FDC网,大量细胞+,CD20+,CD79a+,PAX-5+,CD2-,CD3-,CD5-;CD7-;CD4-;CD8-;CD10+;BCL-6+;MUM-1-;BCL-2-;C-MYC约60%+;CD30-,CD56-,CD34-,TdT-,MPO-,AE1/AE3-,Ki-67约90%+,EBER阴性。吉林大学第一医院:CD23可见残留破碎FDC网,CD19+,CD43-,BCL-2-,MUM-1-,CyclinD1-,C-MYC约80%+,LMO2-,LCA+,CD30-,ALK-,CD38+,TdT-,S-100-,P53部分+,强弱不等。

2022.2.9查血示:白细胞5.59*10^9/L,淋巴细胞比率16.9%,红细胞3.64*10^12/L,血红蛋白95 g/L。患者目前肠胃功能尚未恢复,吃半流食,其他方面无明显不适。

治疗疑问

1、根据患者的病理会诊结果,是否需要继续行基因检测或二代测序等检查?

2、根据PET/CT结果,请主任出具具体的治疗方案和用药规范;建议几个周期后再行PET/CT评估?

3、若化疗效果好,建议共做几个周期的治疗?若化疗效果一般,后续二线有哪些方案可以选择?

4、何时考虑行自体干细胞移植或CAR-T治疗?初治顺利有无必要行自体巩固?

5、此患者预后如何?

专家解答

1、建议二代测序:①如伴ID3,DDX3X等基因则高度倾向Burkitt. ②了解有无P53基因突变。

2、因三处病理考虑高侵袭B或Burkitt待排,且C-MYC(80-90%+)、ki-67(90%+)、P53(90%+)均为不好的预后因素,化疗建议DA-R-EPOCH,胃肠功能恢复后,最好按Burkitt方案,给予COPADM或HyperCVAD B方案,如身体不能恢复给予含高剂量MTX的方案,可R-EPOCH化疗4-6疗程后给予自体干细胞移植。

3、中枢预防。

4、如有P53突变,可以考虑CAR-T治疗。

5、2疗程后复查PET/CT,根据对治疗的反应和基因突变情况,决定治疗模式和化疗周期数,一般化疗6-8周期,含高剂量化疗最好4-6次。

专家介绍

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