结节病是一种以非干酪性类上皮肉芽肿为特征的多系统疾病,几乎任何器官均可受累. 胸部受累常见,占本病发病率和死亡率的大部分.在结节病的某些阶段约90%的患者可出现胸部放射影像异常,估计20%演变成慢性肺疾病导致肺纤维化.尽管在肺受累时胸部平片是首选的影像检查方法,但CT在发现淋巴结增大和细微病变上更敏感. 肺结节病可呈现各型放射影像表现:双侧肺门淋巴结肿大是最常见所见,其次是间质性肺病.在HRCT上肺受累的最典型表现是沿淋巴周围分布的微结节,纤维化改变和双侧肺门周围区高密度影. 不典型表现有肿块样或肺泡致密影,蜂窝样囊肿,粟粒样高密度影,马赛克密度,气管支气管受累和胸膜病变.也可见到一些并发症表现,如曲霉球.如果要获得及时诊断和减少发病率和死亡率。
淋巴结肿大: 肺门,纵隔(右侧支气管旁),双侧,对称,边缘清楚结节: 微结节(直径2–4 mm ;边缘清楚,双侧); 大结节 (直径≥5 mm, 融合)纤维化改变: 网状致密影, 结构扭曲变形, 牵拉性支气管扩张, 细支气管扩张, 体积减小肺泡实变: 肿块样高密度影,团块, 孤立性肺结节, 融合的肺泡影 (肺泡结节型)纤维囊性改变:囊肿, 肺大泡, 肺气肿, 蜂窝肺改变 上肺和中肺为著气道受累: 马赛克密度型,气管支气管异常, 肺膨胀不全胸膜病变:积液, 乳糜胸, 血胸, 气胸, 胸膜肥厚, 钙化尽管结节病可发生于任何年龄，性别和人种，但一般发生于小于40岁的成人，发病高峰在20-29岁。在大多数研究中，考虑人种和种族因素,妇女发生率略高于男性。
最常见的临床特点是呼吸系统症状 (即咳嗽、呼吸困难、支气管高敏感)，疲劳，盗汗，体重减轻，和结节红斑。但有50%的结节病没有症状，只是偶然在胸片上发现异常。肺功能检查一般表现为肺活量减小和一氧化碳弥散能力减低的限制性通气障碍. 在阶段1-4这些肺功能改变更常见和显著. 如果出现支气管内结节病,就会发生阻塞性通气障碍. 在 5.7% 结节病例中存在气道阻塞;气道阻塞与发病率增加,呼吸道症状发作频繁和放射影像第4阶段病变相关,因此认为是预后不良的表现。临床过程各异. 仅2/3结节病患者保持稳定或在诊断后10年内缓解,以后很少或没有后果. 但是,20%的患者发展成慢性病导致肺纤维化. 缓解一年以上不常复发 (<5%), 但复发可见于任何年龄任何器官.不到5%患者死于结节病,往往是由于广泛和不可复性肺纤维化,伴呼吸心脏衰竭和神经系统受累。预后不良的相关因素包括初诊时即为2 或3期肺病 ,发病在40岁以后,黑人, 高血钙,脾大,骨受累,慢性葡萄膜炎和冻疮样狼疮.预后较好(自然缓解率>85%)的早期病变的特点是发热,多关节炎,结节红斑和双侧淋巴结肿大(Löfgren 综合征)。
40多年前, Siltzbach 根据胸片所见类型建立了结节病分期系统,该系统由于其对疾病的预后评估有重要价值而仍在广泛应用。Siltzbach分级系统定义了结节病的以下五个分期: 0期, 胸片表现正常; 1期,仅有淋巴结增大; 2期, 淋巴结增大和肺实质病变; 3期, 仅有肺实质病变;4期,肺纤维化。在本论述中,约5%–10%患者是0 期病变; 50%是 1期;25%–30%是2期; 10%–12%是3 期。尽管多数患者或者缓解或者稳定但还是有1/4进展为肺纤维化. 一般来说,较高分期患者肺功能恶化,但是放射学分期与肺功能异常的严重程度不相关.1期患者60%–90%自发缓解,2期患者40%–70%自发缓解,3期10%–20%自发缓解,4期缓解者0%. 放射分期是在使用CT之前建立的,与预后相关的数据采集是基于胸部平片所见而非CT. CT,尤其是HRCT在发现早期甚至是长期预后良好的1期患者的细微肺实质病变上远远比胸片更敏感; 然而CT所见对预后的价值还没有进行广泛深入研究。
足菌肿(见于10%的终末期结节病和先前存在的囊腔)
4例结节病患者淋巴结增大的典型(a, b) 和不典型(c, d) 放射学所见.a.轴位对比增强CT扫描(纵隔窗)显示双侧对称肺门(箭)和隆突下(星)淋巴结增大. b. 轴位CT左肺动脉水平平扫(纵隔窗)示右侧气管旁和左肺门(箭)淋巴结增大. 尽管右侧肺门未显示,但也已受累. c.轴位CT平扫(纵隔窗)可见肺门(箭)淋巴结点状钙化,也见于其它肉芽肿性病变. d. 轴位对比增强CT扫描示双侧肺门和纵隔(箭)淋巴结蛋壳样钙化.这一所见保证将结节病包含在本病例的鉴别诊断之内。
少见情况下,淋巴结增大的放射学所见可以是非对称性的或位于不常见位置 (即内乳区,脊柱旁区和腿后区). 这样的所见需与淋巴瘤和结核病鉴别.孤立性一侧肺门淋巴结增大 (常在右侧) 的病理少于5%. 纵隔淋巴结肿大不伴肺门淋巴结肿大更少见.增大的淋巴结最终可以钙化.在结节病淋巴结钙化的发生与其它肉芽肿性病变一样与病变发生的时间密切相关. 发病5年后钙化见于3%患者,发病10年钙化见于20%的患者.钙化可没有固定形状 ,或呈点状,爆米花样,蛋壳样. 蛋壳样钙化也见于矽肺,结节病其他类型的钙化与结核病和组织胞浆菌病的钙化无法区别. 不典型淋巴结增大更常见于50岁以上的患者.
微结节病变的淋巴周围分布是结节病患者最常见(75%–90% )的肺实质病变类型. HRCT示边缘锐利,小的圆形结节,常常双侧对称分布,以上中肺为著但并不是固定不变.结节最常见于胸膜下支气管血管周围间质,较少见于小叶间隔. 尽管结节样肉芽肿以微结节病变开始,但随着时间的推移,这些微结节病变可以融合形成较大病变(大结节).结节样肉芽肿常常造成支气管血管周围间质结节样或不规则增厚. HRCT上支气管血管周围广泛的结节改变高度提示结节病. 但是大多数结节病患者间质增厚并不广泛.图 3. a.女性结节病患者右肺轴位HRCT扫描示呈典型淋巴周围分布的微结节. b. 肺活检标本显微照相 (放大, ×100;H-E染色) 示大量包绕支气管壁和直接位于正常支气管上皮下方的类上皮肉芽肿。
大多数病例结节性肉芽肿随时间而吸收消失.但仍有约20%的患者随时间纤维化改变逐渐明显,产生CT或放射学上线样致密影,牵拉性支气管扩张和结构扭曲(叶间裂和支气管血管束移位) 纤维化呈片状分布,以中上肺为著.广泛的间质纤维化可造成肺动脉高压和继而右心衰.影像所见可预示主肺动脉突出,右或左肺动脉增宽,右心室增大和周围血管透过度减低.
在HRCT上融合的结节样致密影呈双侧实变区,边缘不规则模糊,从肺门向外周放射.常可见伴有或不伴有支气管气象. 这些实变区外周密度不均匀并常伴有微结节.
肺结节和肿块在有肺实质致密影的患者中占15%–25%.在CT上常表现为边缘模糊的不规则致密影,直径1–4 cm代表融合的间质肉芽肿.这些病变一般呈多发性双侧性,可位于肺门周围和肺外周. 可有或没有支气管气象,但很少见到空洞形成 (<3%). 这些肿块周围可见小的卫星结节产生所谓”银河征”的表现. 在其它肉芽肿性疾病和肿瘤也可见相同征象.最近描述的CT征”葡萄串”征由在HRCT上沿淋巴管分布的多发微结节组成.这一CT特点与病理上CD4表达淋巴细为主和无纤维化的非干酪样非融合性肉芽肿相对应. 多数这些微结节形成的串是圆形的,位于胸膜下深部和位于肺中上叶外周区.偶尔,肺实质病变融合,形成聚合的肿块,这个肿块由支气管血管周围纤维组织包绕肺门周围支气管和血管的异常聚合体组成.这些肿块一般见于双侧中上肺野,类似于进行性大块纤维化. 尽管这些病变在结节病比较典型但也见于其它疾病(铍中毒,结核病, 滑石肺),应考虑与之鉴别诊断.孤立的肿块或结节在结节病少见;但是单个融合的肉芽肿可以呈孤立性肿块样的表现.在结合临床的情况下,多发边缘清楚的大结节(直径大于5mm)可类似于转移病变.
此型在结节病罕见 (<1% ), 其影像所见需与结核病,尘肺病和转移病变这一类病变相鉴别. 组织胞浆菌病,水痘, 朗格汉斯细胞组织细胞增生症也应包括在鉴别诊断之列.但这些疾病的粟粒样高密度影比结节病更少见.
霉菌球形成—霉菌球形成是4期囊肿性结节病的并发症. 当先前的肺大泡和囊肿(一般在上叶)被腐生菌常常是曲菌属植入时可形成曲菌球空洞继发感染时可类似于化脓性肺脓肿的厚壁空洞. 结节病假性空洞内的气液平面是并发霉菌感染的最初征象之一.肺霉菌球的特征性放射学特点是占据空洞部分或大部的活动的高密度影,其周围是有空气组成的边缘称作新月征或Monod 征. 已知囊肿区附近的新的胸膜增厚常常先于霉菌球或空气半月征. 曲菌球作为结节病的合并症其发病率从1% to 3% ,但在放射学3-4期患者则更高一点.曲菌球可伴有咯血,而咯血是一种有时量很大和致命的常见症状.这种肺出血是结节病的次常见死亡原因. 霉菌球的壁由支气管动脉的分支供血,血液较容易流入空洞内. 曾经提出各种假设来解释曲菌球造成出血的原因,包括空洞壁血管受到曲菌侵蚀,曲菌产生的内毒素作用和霉菌球的机械性磨擦. 也有霉菌球导致炎症反应造成局部血液血管内皮生长因子增高继而促进空洞壁血管形成的证据. 在此过程中产生的新生血管其壁脆弱易出血至空洞内
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