1970-01-01
骨髓增殖性肿瘤（MPN）系一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为髓系细胞一系或多系增殖，临床表现为外周血一种或多种血细胞增多，常伴有肝、脾肿大、出血倾向、血栓形成及髓外造血。
经典的BCR/ABU阴性的MPN包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）及骨髓纤维化（MF）。根据最新指南共识，小编简要整理了PV、ET和MF的诊断标准，希望可以帮助大家快速记忆。
真性红细胞增多症（PV）是起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN），其年发病率为0.4~2.8/10万。PV患者的中位生存期约14年，年龄<60岁患者为24年。
表1 PV诊断标准
原发性血小板增多症（ET）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成。约90%的患者存在JAK2、CALR或MPL体细胞突变，这种突变有助于该疾病的诊断。
表2 ET诊断标准
骨髓纤维化（MF）是以促纤维组织增生的细胞因子分泌过多引起骨髓纤维组织增生、髓外造血及向急性白血病转化为特征的干细胞克隆增生性疾病，包括原发性骨髓纤维化（PMF）、继发于原发性血小板增多症的MF(post-ET MF)和继发于真性红细胞增多症的MF(post-PV MF) 。
表3 MF诊断标准
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[1]真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）. 中华血液学杂志，2016，37（ 4 ）: 265-268
[2]《真性红细胞增多症诊治中国专家共识(2016)》解读. 中华血液学杂志, 2016,37(10): 852-857
[3]成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）. 中华血液学杂志.2016,37(2):89-93.
[4]原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(2015年版). 中华血液学杂志, 2015,36(09): 721-725.
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