血液系统恶性疾病和实体瘤均可并发DIC，主要源于肿瘤细胞表达的促凝因子，癌症患者DIC发生率并不精确，主要与诊断标准有关，转移性腺癌或淋巴系统增殖性疾病的DIC发生率可达20%。通常癌症患者血栓风险高于出血，因广泛血管内血栓致器官血流减少，造成器官功能衰竭，发生率10%-15%，严重病例血栓与出血同时存在。

弥漫性血管内凝血由全身炎症导致凝血启动、抗凝削弱、内源性纤溶受抑引起，主要介质为细胞因子，如IL-1、IL-6和TNF-α，此外变性DNA、组蛋白等均有助于血栓形成。

48岁女性因严重持续鼻出血1周就诊，伴牙龈出血、皮肤大量瘀斑和月经明显增多。血红蛋白8.9g/dL，白细胞21.7×109/L，早幼粒细胞19.5×109/L，中幼粒细胞0.9×109/L，晚幼粒细胞0.7×109/L，中性粒细胞0.4×109/L，血小板56×109/L，骨髓早幼粒细胞72%，可见奥尔小体，免疫表型CD9、CD13和CD33阳性，CD34阴性，FISH提示t(15;17)，PCR证实PML-RARα融合基因，诊断急性早幼粒细胞白血病（AML-M3）。进一步检查PT 20s（＜12s），INR 1.7，aPTT 59s（＜28s），D二聚体10μg/mL（＜0.5 μg/mL），纤维蛋白原0.8g/L（1-3 g/L），血纤维蛋白溶酶原68%（80%-120%），α2抗纤溶酶43%（80%-100%），DIC评分7（具体见下表），表明存在DIC伴明显纤溶（纤维蛋白溶酶原、α2抗纤溶酶以及纤维蛋白减低、D二聚体增高可诊断纤溶亢进）。

大量证据表明所有进展期恶性疾病均处于高凝状态，最终可导致静脉血栓或进展为DIC。急性白血病DIC发生率15%，尤其是急性淋巴细胞白血病，急性白血病患者诱导缓解治疗期间DIC发生率更高，部分转移性腺癌、AML-M3和急性单核细胞白血病起病表现即为DIC，有时出血非常严重，甚至危胁生命，出血是因为DIC导致凝血因子和血小板消耗以及纤溶亢进所致。进一步分析见因子VIII和因子V明显减低，这与传统DIC不同，传统DIC通常因子VIII相对正常。

急性早幼粒细胞白血病的凝血异常是因为白血病细胞表达组织因子和癌促凝物质，同时增加膜联蛋白II表达，导致过度的纤维蛋白溶酶原活化和纤溶，此外白血病细胞中的颗粒能释放非特异性蛋白酶进一步促进纤维蛋白和纤维蛋白原降解。

急性早幼粒细胞白血病DIC的治疗包括支持治疗，主要是血小板输注，保证血小板＞30-50×109/L，输注新鲜冰冻血浆和纤维蛋白原浓聚物；尽量避免介入性操作如活检和静脉置管；由于高出血风险和缺少临床研究，不倡导肝素治疗。在维甲酸和亚砷酸治疗时代之前，可同时联合使用纤溶抑制剂，但在现代治疗下凝血异常通常迅速纠正，纤溶抑制治疗并非必需，甚至因维甲酸的促凝作用而产生有害作用。

关于DIC的正确处理仍存在许多问题，现代治疗多为支持治疗，但仅部分有效，至多是缓解DIC，并不能改善临床相关结果如器官功能衰竭；肝素的作用需要进一步评估；早期精确评估内皮细胞紊乱及凝血异常有助于识别高危患者并尽早干预治疗；遗传学检查可能有助于鉴别哪些患者更易发生DIC以及DIC的严重性，最终可更好的指导治疗。

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