病史描述

患儿，男性，2019-10-22（患儿5个月龄）注射疫苗后出现间断呕吐，呕吐物为胃内容物，精神弱，睡眠增多。2019-11-11行头CT检查提示颅内（鞍区）占位伴脑积水。2019-11-13行脑室腹腔分流术，术后患儿视力迅速下降。2019-12-04（患儿7个月龄）行鞍区病变活检术，术后病理为：脑组织胶质细胞增生，符合星形细胞来源的肿瘤。2019-12-12就诊我科（首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科），粗侧视力已基本失明，身高、体重正常，但认知、运动发育较同龄儿童落后。

2019-12-20复查术后头和脊髓核磁，如图1所示：鞍上池及桥前池大片状不均匀强化影，脑干周围、双侧后组颅神经、双侧面听神经、双侧小脑半球及左侧外侧裂多发小片状强化影；颈髓、胸髓、圆锥马尾终丝多发异常强化影，考虑肿瘤种植播散。

图1：2019-12-20 MRI，术后16天，化疗前，颅内和脊髓肿瘤广泛播散。

术后化疗

2019-12-20开始在我科接受改良CV方案（卡铂+长春新碱+恩度）化疗。化疗2次后患儿因“脑积水分流术后腹腔积液严重”暂停化疗回当地医院对症处理，末次化疗时间为2019-12-28。3月余后患儿腹腔积液缓解，返院准备继续化疗。图2为再次化疗前核磁（2020-04-22），显示颅内、脊髓多发病灶较2019-12-20化疗前核磁明显缩小。

图2：2020-04-22 MRI，诱导期2次化疗后停药3月余，再次化疗前，颅内、脊髓多发病灶较前缩小。

2020-04-23重新开始诱导期化疗，图3为诱导期8次化疗后核磁，肿瘤明显缩小。患儿视力逐渐改善，但语言、认知、运动发育较同龄儿童仍迟缓。

图3：2020-06-15 MRI：诱导期8次化疗后，肿瘤较化疗前明显缩小。

2021-08-10完成巩固期10周期化疗。化疗期间患者视力逐渐恢复，目前可以独自玩耍，生长发育逐渐趋于正常。图4为化疗结束时头部和脊髓核磁，显示鞍上、脑干脑膜、四脑室壁残余少许点线状强化影，脊髓表面异常强化影全消。

图4，2021-09-13 MRI，巩固期10周期化疗后，鞍上、脑干脑膜、四脑室壁残余少许点线状强化影，脊髓表面异常强化影全消。

专家点评

儿童低级别胶质瘤与成人低级别胶质瘤生物学特性不同，不能把成人的治疗经验照搬到儿童。大多数儿童低级别胶质瘤表现为非侵袭性临床行为，较少恶性转化。手术全切是最重要的预后因素。如果肿瘤经手术完全切除，则术后观察，不需化疗或放疗。如果因为解剖部位（如视路、脑干）及神经功能（如基底节区）的局限，肿瘤无法手术或全切困难，则需要后续辅助治疗。

由于儿童低级别胶质瘤生存时间长，如毛细胞星形细胞瘤患儿的中位生存期为19年，治疗策略必须要考虑治疗措施对患儿长期生存生活质量的影响。放疗可能引起严重的远期不良反应，如认知功能障碍、内分泌缺陷、脑血管事件（脑出血、脑梗塞）及第二肿瘤。化疗为首选辅助治疗手段。

该病例病灶位于鞍区，发现时肿瘤已广泛播散转移伴脑积水，手术仅为活检明确病理，后续需辅助治疗控制肿瘤。患儿年龄小，仅7个月，且肿瘤广泛播散，遂选择全身性的化疗。患儿化疗耐受性良好，化疗期间未出现严重不良反应，患儿顺利完成整个周期治疗，且治疗效果很好，肿瘤接近全消。患儿治疗期间视力逐渐恢复，可以正常生活，发育迟缓也逐渐改善。改良CV方案在我科有多年的应用经验，与传统CV方案相比，改良CV方案有效率更高，起效更快，可以较快改善患儿症状，提高生活质量。

编译：薛凤君

审校：张俊平